piątek, 4 października 2013

Porażenie kurczowe połowicze

Porażenie kurczowe połowicze (hemiplegia spastica). Postać ta ok. '/3 przypadków wywołana jest przyczynami działającymi już po urodzeniu dziecka, natomiast w pozostałych 2/3 przypadków niekorzystnymi czynnikami okołoporodowymi (np. niedotlenieniem płodu, nieprawidłową akcją porodową itp.). Pierwsze objawy mogące wskazywać na możliwość istnienia tej postaci mózgowego porażenia dziecięcego ujawniają się najczęściej pomiędzy 3 a 5 miesiącem życia, przy czym zwraca tu uwagę wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej (nie objętej niedowładem). Omawiana postać kliniczna mózgowego porażenia dziecięcego stosunkowo rzadko dotyczy dzieci przedwcześnie urodzonych.
Zależnie od stopnia deficytu neurologicznego Ingram rozróżnia postać lekką, o średnim nasileniu i postać ciężką. W omawianej postaci klinicznej mózgowego porażenia dziecięcego objawom niedowładu połowiczego towarzyszą często objawy atetozy (w ok. 60% przypadków). Nierzadko w zajętych kończynach stwierdza się zaburzenia czucia, zwłaszcza kinestetycznego i dyskryminacji. W miarę wzrastania dziecka pojawia się upośledzenie wzrostu niedowładnych kończyn, a także występujące zaburzenia wegetatywne, głównie typu naczyniowego. Stwierdza się niekiedy także zaburzenia w polu widzenia.
Rozwój umysłowy wielu dzieci jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, a głębsze upośledzenie umysłowe zdarza się w tej postaci rzadziej niż w innych. U pewnej liczby dzieci występują zaburzenia mowy, padaczka oraz zaburzenia w sferze emocjonalnej.
Źródło:
  1. Melatonina
  2. Mózgowe porażenie dziecięce / pod red. Romana Michałowicza. - Wyd. 3 popr. i uzup. - Warszawa : Wydawnictwo Lekarskie PZWL, cop. 2001
  3. Luteina
  4. Mózgowe porażenie dziecięce w teorii i terapii / Kazimierz Jacek Zabłocki. - Warszawa : Wydawnictwo Akademickie Żak, 1998

wtorek, 23 kwietnia 2013

Mioglobina


Oznaczanie
  • Immunonefelometria lateksowa
  • Immunoturbidymetria lateksowa
  • ELISA
  • RIA
  • Metody immunofluorescencyjne
  • Paski do badania moczu (peroksydaza) nie dają zadawalających wyników
    (mocz jest uprzednio rozcieńczony w proporcjach 1:40)
Lipemia może powodować interferencje w metodach nefelometrycznych
i turbidymetrycznych. W procesie wirowania próbki lipemicznej przy 15.000-
20.000 x g przez 15 minut tłuszcze zbierają się na powierzchni. Turbidymetria jest
nieco bardziej czuła na interferencje ze strony hemoglobiny niż nefelometria (przy
stężeniach hemoglobiny wynoszących odpowiednio >0,12 mmol/L i > 0,18 mmol/L).
Trwałość mioglobiny w surowicy lub osoczu wynosi dwa dni w temperaturze +20°C,
tydzień w temperaturze +4°C i ponad
2 miesiące przy -20°C. Poziom mioglobiny
w moczu należy oznaczyć natychmiast, ponieważ jej trwałość wynosi tylko
8 godzin
w temperaturze +2°C. Jeżeli zachodzi konieczność przechowania próbki, należy
dodać do niej 0,1 mol/L NaOH tak aby miała odczyn zasadowy (pH 8,5 - 9) i wówczas
zachowuje trwałość przez ponad 12 dni. W innym pH mioglobina jest niestabilna
zarówno w temperaturze -20°C jak i -70°C.
F unkci a/ występowanie
Mioglobina odpowiedzialna jest za transport i magazynowanie tlenu w mięśniach
szkieletowych i mięśniu sercowym, gdzie stanowi 4% jego masy. Jest ona uwalniana
do surowicy w przypadku uszkodzenia mięśni prążkowych (rabdomioliza, uraz
wielonarządowy, oparzenia). Ze względu na niską masę cząsteczkową (17,8 kD) łatwo
ulega filtracji i rozpadowi w nerkach. U zdrowych osobników stężenie w moczu
stanowi około 1/10 stężenia w surowicy (surowica do 70 |ig/L, mocz do 7 |J.g/L).
W rabdomiolizie poziom w surowicy wzrasta 40 do 400-krotnie (do 40 mg/L),
natomiast w moczu zaobserwowano wzrost o 20 - 8000 mg/L (średnio 580 mg/L).
U chorych, u których nie wprowadzono leczenia trombolitycznego, mioglobina osiąga
najwyższą wartość - około 3000 [ig/L w 10 godzin po przebytym zawale mięśnia
sercowego. W przypadku zastosowania trombolizy takie, a nawet wyższe wartości
obserwuje się już po 3 godzinach.
U pacjentów z zawałem mięśnia sercowego stężenie mioglobiny w moczu jest mniejsze
niż 15 mg/L. Wyższe stężenie szczególnie przy współistnieniu innych czynników jak
odczyn kwaśny moczu może powodować uszkodzenia kanalików. Ostatnie badania
wykazują, że 1 mg/L jest wartością progową, a klirens mioglobiny mniejszy niż
4 ml/min stanowi kolejny czynnik ryzyka wystąpienia niewydolności nerek
u pacjentów z rabdomiolizą oraz z urazami wielonarządowymi.
Znaczenie diagnostyczne
Surowica
  • W przypadkach zawału mięśnia sercowego, już po dwóch godzinach od
    wystąpienia bólu można zaobserwować znacznie podwyższony poziom
    mioglobiny. Dodatnia wartość predykcyjna wynosi 0,64 (mała swoistość
    testu) a ujemna 0,98, co oznacza, że prawidłowy poziom mioglobiny
12 godzin od wystąpienia bólu z dużym prawdopodobieństwem wyklucza
ostry zespół wieńcowy. Wysoka czułość diagnostyczna mioglobiny powiązana
jest niestety z jej małą swoistością. CK-MB, troponina T i troponina
  1. są bardziej swoistymi markerami zawału i z tego względu oznaczanie
    mioglobiny nie stanowi podstawowego markera biochemicznego ostrej
    niewydolności wieńcowej.
Brak swoistości spowodowany wzrostem stężenia mioglobiny w wyniku np. upadku
czy iniekcji domięśniowych może być skompensowany poprzez równoczesne
oznaczenia innych białek, jak sercowe białko, wiążące kwasy tłuszczowe (H-FABP).
Surowica i mocz
  • Wzrost stężenia mioglobiny spowodowany uszkodzeniem mięśni
    szkieletowych może być tak gwałtowny (rabdomioliza, urazy wielonarządowe),
    że stanowi zagrożenie wystąpienia niewydolności nerek. Zagrożenie to może
    być ocenione w oparciu o stężenie mioglobiny w surowicy i określenie jej
    klirensu.
  • Oznaczenia mioglobiny wykorzystać można w medycynie sportowej w celu
    oceny stanu wytrenowania zawodników. U sportowców trenujących regularnie
    uwalnianie mioglobiny do surowicy jest opóźnione.
  • Innymi przyczynami podwyższonego poziomu mioglobiny w surowicy
i moczu mogą być: nadmierny wysiłek mięśniowy, iniekcje domięśniowe,
zespół zmiażdżenia, udar cieplny, niska temperatura, oparzenia, zapalenie
wielomięśniowe, twardzina układowa, twardzina ograniczona, toczeń
rumieniowaty, gorączka, zespół zapalenia mięśni, dystrofia mięśniowa
Duchenne’a, hipokalemia, hipofosfatemia, hipernatremia, śpiączka
spowodowana środkami nasennymi, cukrzyca, niedoczynność tarczycy, zespół
Conna, uszkodzenia mięśni spowodowane toksynami oraz narkotykami
(alkohol, kokaina, amfetamina, fencyklidyna, EAC, fibraty, sukcynylocholina,
jad węży i owadów, tlenek węgla, mięso przepiórcze), infekcje przebiegające
z wysoką temperaturą (tężec, tyfus, wirus Coxackie, grypa).

Źródło reumatyzm.